INTRODUZIONE
Schwannoma vestibolare; tumore a lenta crescita benigno, solido o cistico ad origine dalle cellule di Schwann del nervo vestibolare che insieme al nervo cocleare costituisce l’VIII nervo cranico o nervo acustico. La localizzazione di questi tumori è preferibilmente entro il condotto uditivo interno e successivamente il tumore si accresce verso l’angolo pontocerebellare. Comunque, sedi possibili sono la sede intrameatale, intra-extrameatale o primariamente extrameatale nell’angolo pontocerebellare (APC). Questi tumori rappresentano circa l’80% dei tumori dell’APC e l’8 % di tutti i tumori intracranici con una incidenza di 1 caso l’anno circa ogni 100000 abitanti.
Il cerume è prodotto dalle ghiandole apocrine dei follicoli piliferi della cute del condotto uditivo esterno nella porzione cartilaginea e ricopre come un film l’epidermide, mantenendo l’acidità nell’ambiente con una azione batteriostatica; è una secrezione di aspetto ceroso giallo-nerastra prodotta dalle ghiandole ceruminose e sebacee.
Il cerume ha delle funzioni protettive sul condotto uditivo esterno impedendo l’ingresso di materiale estraneo (polvere, insetti, batteri, funghi, ecc) e lubrificando il canale uditivo in modo da evitare l’essiccamento della cute mantenendo una giusta umidità. Inoltre, presenta una attività antimicrobica battericida e antifungina grazie alla presenza di lisozima, particolarmente efficace contro alcuni batteri tipo Stafilococco aureo, Haemofilus influenzae ed Escherichia coli e anche contro alcuni funghi come Candida ed Aspergillo. L’azione antifungina sembra anche dovuta alla presenza nel cerume di acidi grassi saturi e al suo pH acido. Quando il cerume si accumula in eccessive quantità all’interno del canale uditivo può ostruirlo formando una concrezione solida, detta tappo di cerume, che determina un ovattamento auricolare con perdita uditiva più o meno marcata, associata a volte a senso di irritazione e dolore. Il tappo di cerume, che in molti pazienti si forma periodicamente a distanza di tempo variabile da mesi ad anni, può essere la conseguenza di una produzione abbondante del secreto ceruminoso o anche di un alterato movimento di espulsione verso l’esterno, a volte favorito da alterazione anatomiche del condotto come esostosi multiple o voluminose e presenza abbondante di peli. Il cerume è una sostanza igroscopica e quindi assorbe l’acqua per cui, a contatto con essa, tende ad espandersi e gonfiandosi può occludere completamente il canale uditivo.
Alcune condizioni favorenti l’accumulo di cerume sono rappresentate dalla dermatite seborroica, dall’età infantile in cui le ghiandole ceruminose sono iperattive, da stenosi infiammatoria del canale uditivo esterno, dall’uso di protesi acustiche che ostacolano la fisiologica dispersione e fuoriuscita del cerume, dall’uso abituale del cotton-fioc che tende a compattare il cerume spingendolo sul fondo del condotto uditivo favorendone l’accumulo.
Il cerume è una miscela cerosa e viscosa, composta da cheratina (60%), acidi grassi saturi e insaturi, alcoli, squalene (14 – 20 %), colesterolo (8%); contiene anche lisozima, enzima che ha proprietà antimicrobiche potendo idrolizzare la parete batterica. Tale secreto normalmente è leggermente acido (pH = 6)
In seguito alla formazione di un tappo di cerume si possono verificare i seguenti sintomi:
Le complicanze si verificano più spesso se la rimozione del cerume viene eseguita da operatori sanitari non otorinolaringoiatri. Le complicanze più frequenti , anche se rare, sono rappresentate da lesioni iatrogene del condotto uditivo come ferite o lacerazioni cutanee, otorragia, infezione del condotto, traumi timpanici fino alla perforazione.
Inoltre, lavaggi auricolari non correttamente eseguiti, perché a pressione troppo elevata o a temperatura troppo fredda o calda, possono provocare vertigini, bradicardia e nausea .
“Epistassi” è un termine medico per indicare la perdita di sangue dal naso ad origine dai vasi sanguigni che irrorano le pareti delle cavità nasali e di solito interessa una sola narice. La maggior parte delle persone sperimentano almeno un episodio di epistassi nel corso della vita, il più delle volte con evoluzione clinica non grave, e solo in circa il 10% dei casi sono necessarie cure mediche.
Sono maggiormente inclini a questa patologia le seguenti categorie di persone:
Alla vascolarizzazione arteriosa del setto nasale concorrono diversi rami derivanti sia dalla carotide esterna che dalla carotide interna. Tali rami sanguigni terminali anastomizzandosi fra loro creano una ricca rete vascolare a livello della parte anteroinferiore del setto nasale denominata “ locus Valsalvae”. Le emorragie che originano in questa zona si definiscono epistassi anteriori.
A provenienza dalla carotide esterna sono i rami terminali mediali dell’arteria sfenopalatina (ramo terminale della mascellare interna), l’arteria palatina maggiore e l’arteria del sottosetto. Dalla carotide interna convergono in tale area i rami mediali delle arterie etmoidali anteriore e posteriore (rami dell’arteria oftalmica).
Nella parte posteriore delle cavità nasali esistono altre zone soggette ad emorragie, definite epistassi posteriori. Una zona è situata nella parte posteriore del vomere, nel punto di anastomosi tra i rami mediali dell’arteria sfenopalatina e quelli della palatina maggiore; altra zona , chiamata di Woodruff, è sulla parete laterale delle fosse nasali, nel terzo posteriore del meato inferiore, con rami provenienti soprattutto dal ramo laterale dell’arteria sfenopalatina.
In base al sito di origine dell’emorragia si distinguono quindi due tipi di epistassi : anteriore e posteriore.
Epistassi anteriore: è la più frequente , circa il 90% dei casi, di solito meno grave e meglio gestibile dal punto di vista clinico, comune nei bambini; origina dalla parte anteriore del setto nasale , di solito dal plesso vascolare del locus Valsalvae.
Epistassi posteriore: origina solitamente dal plesso vascolare sfenopalatino nella regione posteriore della cavità nasale. Può provocare forti emorragie con scolo ematico lungo la parete posteriore della gola ed è più comune negli adulti.
Comunque l’epistassi riconosce delle cause locali oppure generali.
Cause generali : ipertensione arteriosa di varia natura, cardiopatie congenite o acquisite, diabete, insufficienza epatica o cirrosi, uso di anticoagulanti, malattie infettive virali e batteriche (influenza, scarlattina, morbillo, polmonite, febbre reumatica, ecc.), malattie renali con ipertensione ed iperazotemia, deficienze vitaminiche ( vitamina K, C, ecc), malattie ematologiche (anemia aplastica, policitemia di Vaquez, agranulocitosi, leucemie, linfomi, emofilia, fibrinopenia, trombocitopenia, porpora di Schoenlein-Henoch, malattia di Rendu-Osler, ecc.), barotraumi (aviatori, pescatori subacquei, etc.)
Cause locali: traumi (accidentali, chirurgici o fratture), piccoli traumatismi locali ( soffiarsi il naso molto forte, mettersi le dita nel naso, cambiamenti dell’umidità e della temperatura con naso secco e screpolato, corpo estraneo endonasale, varici del setto nasale, polipo sanguinante del setto, neoplasie naso-sinusali, ulcera trofica del setto, riniti acute infettive, vasomotorie o allergiche, rinopatie granulomatose, eccessiva esposizione ai raggi solari, tumori del rinofaringe (fibroangioma giovanile, neoplasie maligne)
- Anamnesi differenziale: localizzare la cavità nasale sanguinante se monolaterale; caratterizzare l’epistassi , se recidivante o copiosa o associata ad emottisi.
- Visita otorino con esame obiettivo completo
-Fibroscopia-endoscopia rinofaringolaringea: eventualmente previa anestesia locale , nel tentativo di localizzare la sorgente emorragica e la sua precisa sede anatomica.
- Esami di laboratorio generali per quantificare l’eventuale anemizzazione ed individuare eventuali alterazioni della coagulazione o patologie potenzialmente emorragiche
- Valutazione internistica nei casi recidivanti, con ipertensione arteriosa o con criticità cliniche
- TAC del massiccio facciale in caso di trauma, sospetta neoplasia nasosinusale o rinofaringea, forme recidivanti con anemizzazione
-Angio-TAC o Angio-RMN del massiccio facciale/encefalo in caso di copiose emorragie recidivanti, nel sospetto di aneurismi, lesioni vascolari e in previsione di procedure di embolizzazione o chirurgiche.
- Biopsia in caso di neoformazioni naso-sinusali o del rinofaringe.
Per interrompere il sanguinamento dal naso:
1. Sedersi e stringere con delicata fermezza la parte soffice del naso, subito sopra le narici, per almeno 10-15 minuti.
2. Chinarsi in avanti (in avanti, NON indietro!) e respirare con la bocca, in modo da far fuoriuscire il sangue dal naso evitando che vada in gola (un’eccessiva deglutizione di sangue innescherebbe il riflesso del vomito).
3. Applicare un sacchetto di ghiaccio o di verdure surgelate coperto da un tovagliolo sul ponte del naso.
4. Sedere diritti, invece di sdraiarsi, per ridurre la pressione nei vasi arteriosi del naso e contenere quindi ulteriormente il sanguinamento.
Se il sanguinamento si arresta in genere non sarà necessaria un’assistenza medica, mentre in altri casi si rendono necessari trattamenti ulteriori, ambulatoriali o ospedalieri. Conviene comunque monitorare i valori di pressione arteriosa.
Contattare il proprio medico, la guardia medica o rivolgersi ad un pronto soccorso se si è in trattamento con farmaci anticoagulanti come Coumadin (warfarin) o portatori di un disturbo della coagulazione come l’emofilia o il sanguinamento non si arresta. Così pure in presenza di sintomi di anemia come palpitazioni cardiache, affanno, difficoltà respiratoria, vertigini e pallore oppure in caso di sanguinamento nasale ricorrente, in particolare in età pediatrica, o di sanguinamento prolungato oltre 20 minuti con perdita copiosa di sangue o se l’epistassi è conseguenza di un trauma importante.
I due interventi principali iniziali che possono essere applicati in ambulatorio o in ospedale per bloccare l’epistassi sono la cauterizzazione chimica o elettrica con pinza bipolare e il tamponamento nasale.
Se il medico riesce a identificare esattamente l’origine del sanguinamento può eseguire un intervento minore, la cauterizzazione, per chiudere il vaso sanguinante. Questo intervento viene in genere condotto tramite un bastoncino con una sostanza chimica detta nitrato d’argento: il naso verrà reso insensibile tramite uno spray di anestetico locale e il bastoncino di nitrato d’argento verrà tenuto a contatto con il punto sanguinante per un tempo di circa 10 secondi.
Se la cauterizzazione non risulta efficace o il medico non riesce a identificare uno specifico punto di sanguinamento, può essere necessario il tamponamento nasale tramite garze o specifici tamponi che blocchino il flusso di sangue esercitando una pressione sull’origine del sanguinamento. Il tampone verrà in genere applicato previo spray di anestetico nel naso. La garza o il tampone spesso devono essere mantenuti in posizione per 24 – 48 ore prima di essere rimossi da personale sanitario. In genere, nei casi più gravi con epistassi ricorrenti e con condizioni cliniche critiche, è necessario il ricovero ospedaliero durante la permanenza del tampone per un monitoraggio dei parametri clinici e per verificare l’efficacia del tamponamento nasale.
Ulteriori suggerimenti terapeutici sono il controllo del polso e della pressione ad intervalli regolari, particolarmente nei bambini e negli anziani, e porre attenzione ad un eventuale sanguinamento posteriore dal rinofaringe misconosciuto anche in presenza di tamponamento ( da sospettare in caso di deglutizione frequente, vomito ematico o melena).
Se questi trattamenti non risolvono il sanguinamento, potranno essere richieste ulteriori procedure di competenza specialistica otorinolaringoiatrica.
Trattamenti ulteriori applicabili in ospedale sono:
- Elettrocauterizzazione con pinza bipolare, ossia l’applicazione di una corrente elettrica atraverso una pinza a baionetta con due punte terminali per cauterizzare in modo mirato i vasi sanguigni da cui origina il sanguinamento,
- Applicazione locale endonasale di acido tranexamico (Ugurol, Tranex), un farmaco che può aiutare a ridurre il sanguinamento aiutando il sangue a coagulare
- Tamponamento nasale anteriore o posteriore mirato, eseguito da uno specialista otorino, previa anestesia locale con possibilità di utilizzare tamponi di vario tipo ( emostatici espandibili, gonfiabili a palloncino, ecc); opportuno anche associare copertura antibiotica durante il tamponamento nasale soprattutto se mantenuto per più di 2-3 giorni.
- Eventuali trasfusioni di sangue, una procedura che reintegra le eccessive perdite ematiche, quando i valori di emoglobina sono minori di 8 g/dl.
- Emostasi dei rami arteriosi emorragici per via endoscopica endonasale in anestesia generale, con particolare riferimento ai rami sfenopalatini, ai rami etmoidali anteriori e posteriori oltre che ai rami della regione di Woodruff (parete laterale delle fosse nasali a livello del terzo posteriore del meato inferiore) e del locus valsalvae ( parete anteriore del setto)
- In casi estremi, con grave emorragia posteriore, non dominata dal tamponamento nasale e dalle altre procedure emostatiche ( ad esempio in caso di neoplasie infiltranti), si può procedere alla legatura chirurgica in anestesia generale dei rami arteriosi della carotide esterna o della mascellare interna.
- Embolizzazione mirata dei vasi arteriosi emorragici previa esecuzione di angio TAC del massiccio facciale e cerebrale
- In caso di malattia emorragica di base nota eseguire contemporanea terapia causale.
epistassi non controllabile mediante ripetuti tamponamenti anteriori, tamponamento posteriore oppure trattamento della malattia di base. Anemia cronica causata da epistassi recidivanti. Epistassi ricorrenti non dominabili in corso di malattia di Rendu-Osler, tumori, traumi.
In caso di epistassi recidivanti a causa di malattia di Rendu-Osler si può eseguire la resezione delle aree mucose nasali sanguinanti, procedendo alla copertura delle deiscenze ad esempio con trapianti liberi di mucosa orale quando eventuali tentativi di embolizzazione non hanno avuto successo.
Una volta arrestato il sanguinamento, si dovranno seguire i consigli elencati di seguito per ridurre il rischio di recidive e di eventuali infezioni:
evitare per 24 ore di soffiarsi il naso, mettersi le dita nel naso, alzare pesi, fare sforzi intensi, stare sdraiati in piano e bere alcolici o bevande calde,
non rimuovere eventuali croste dal naso; può essere sgradevole, ma è un aspetto fondamentale del processo di guarigione,
se è necessario starnutire, cercare di farlo con la bocca aperta per ridurre la pressione nel naso,
evitare soggetti con tosse e raffreddore per evitare di esserne contagiati.
Se il sanguinamento viene trattato in ambulatorio o in ospedale, il medico potrà prescrivere una crema nasale antisettica o emostatica. La crema dovrà essere applicata all’interno delle narici varie volte al giorno per almeno due settimane per evitare ulteriori sanguinamenti.
Mantenere umida la mucosa del naso. Specialmente durante i mesi più freddi quando l’aria è secca, applicare 2-3 volte al giorno un rivestimento sottile e leggero di vasellina o di unguento antibiotico (bacitracina, neosporina) con un bastoncino di cotone. Anche uno spray nasale di soluzione fisiologica può aiutare a mantenere umide mucose nasali secche.
Tenere corte le unghie dei bambini. Tenere le unghie corte li scoraggia dal mettersi le dita nel naso.
Usare un umidificatore. Questo dispositivo controbilancerà gli effetti dell’aria secca aggiungendo umidità all’aria.
Monitorare i valori di pressione arteriosa e intervenire con adeguata terapia in caso di valori elevati e controllare periodicamente i valori della coagulazione ematica.
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